Per autoimmunità si intende un fenomeno caratterizzato da una risposta immune rivolta contro antigeni “self” cioè costituenti normali dell’organismo. Autoimmunità non è sinonimo di malattie autoimmuni anche se il fenomeno interviene sempre nella patogenesi di queste forme morbose, con un’assai ampia varietà di manifestazioni cliniche.

Normalmente il sistema immunitario produce minime quantità di autoanticorpi, cioè di anticorpi rivolti contro gli antigeni self, che servono proprio per mantenere ed esaltare la capacità di discriminare tra self e non-self. Questa capacità, caratteristica e peculiare del sistema immunitario, prende il nome di tolleranza.

Gli antigeni che in queste condizioni stimolano la produzione di autoanticorpi sono i più diversi, sia per struttura chimica (lipidi, proteine, acidi nucleici, cromatina, complessi macromolecolari) sia per localizzazione cellulare (membrana, citoplasma, nucleo), sia per localizzazione tissutale.

Spesso le strutture che fungono da autoantigeni (o antigeni self) sono rappresentate da molecole dotate di importanti proprietà funzionali, quali gli enzimi; a volta le molecole autoantigeniche, prima di divenire tali, vengono modificate dal punto di vista strutturale da processi biochimici e metabolici diversi, quali quelli che si realizzano in corso di infezioni, proliferazione cellulare, morte cellulare per apoptosi, eccetera.